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中国极早发型炎症性肠病外科管理专家共识(2023)

发表时间: 2023-12-04 00:00:00

作者: 珠海市医友生物科技有限公司

来源: 中华炎性肠病杂志

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造口闭合术前进行肠道炎症活动性、继发性肠道病 变和肛周病变等***评估,接受造血干细胞移植的患儿需进 行血液学、免疫功能、移植排异等相关评估。推荐等级:强烈 推荐

儿童炎症性肠病(pediatric inflammatory bowel diseasePIBD)是指18岁以下发病的炎症性肠病(inflammatory bowel diseaseIBD),是一种儿童罕见病,但发病率逐年增高,目前该病在我国儿童三级诊疗中心所占比例越来越高。文献报道PIBD占所有IBD患者的25% ~ 30%,其中起病年龄小于6岁 的极早发型炎症性肠病(very early onset inflammatory bowel diseaseVEO⁃IBD)占 PIBD 6% ~ 15% 。PIBD 在发病机制、临床表现、治疗反应及疾病转归等方面和成人炎症性肠病存在较大差异,这些差异在 VEO⁃IBD 患儿中尤其明显。 VEO⁃IBD可能以单基因突变为主要致病原因,是以IBD样表现为主要特征的一组疾病。相较于传统的IBDVEO⁃IBD的消化道病变主要累及结肠,临床症状更重,常伴有肛周病变 及严重的营养不良和生长发育迟缓。传统IBD治疗对VEO⁃ IBD疗效较差,外科并发症发生率高 。随着VEO⁃IBD内科治疗的长足进展,外科手术干预原则也出现了不同于成人和年长儿童的变化 。要实现对VEO⁃IBD患儿更好的诊治管 理,外科在多学科团队中发挥着重要的作用,迫切需要制定针对这一特殊群体的外科诊疗方案和临床建议。 本共识由中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组儿科协作组发起,已在国际实践指南注册平台(International Practice Guidelines Registry Platformhttp//www. guidelines ⁃ registry. org)进行了中英文双语注册(注册号为 IPGRP ⁃ 2022CN191)。20229月通过向全体共识专家发放问卷的形式,确定本共识需要阐明的22个临床问题。所有工作组成员均声明不存在与本共识相关的经济利益冲突或非经济利益冲突。本共识采用德尔菲法(Delphi method)进行制定。 来自内科、外科、护理专业的共识核心组成员通过广泛的文献检索、筛选和评价,将相关临床问题及推荐方案撰写成文。 经共识全体专家组成员讨论修改,应用电子系统采用无记名投票表决。表决意见分成5级:a完全赞成(必不可少);b部 分赞成,但有一定保留;c 部分赞成,但有较大保留;d 不赞成,但有一定保留;e完全不赞成。本共识意见中的推荐等级根据投票结果分为A级指标(强烈推荐),即 a 得票数为80% 及以上;B 级指标(推荐),即 a b 得票数相加为80%及以上;C 级指标(建议),即abc得票数相加为80%及以上; 未达C级指标则删去。根据证据级别高低及专家投票结果, 本共识将推荐分为“强烈推荐”、“推荐”和“建议”3个等级。


18.造口闭合术前进行肠道炎症活动性、继发性肠道病变和肛周病变等***评估,接受造血干细胞移植的患儿需进行血液学、免疫功能、移植排异等相关评估。推荐等级:强烈推荐 

保护性肠造口术在控制感染和缓解炎症方面作用显著, VEO⁃IBD通过药物或干细胞移植达到缓解或痊愈后需行肠 造口闭合术以恢复消化道的连续性 。造口闭合术后IBD 复发是临床上较为关注的问题。研究显示结肠镜检查 和小肠 CT MRI 对造口闭合后 IBD 复发有一定的预测价值,但目前关于 VEO⁃IBD 造口关闭的标准可借鉴的经验不多 。肠造口闭合前应进行多学科团队的评估,包括对肠 道炎症活动性、继发性肠管病变、肛周病变的评估。肠道炎 症活动性可通过血常规、C⁃反应蛋白、降钙素原等血液学指标和大便常规、潜血、钙卫蛋白等肠道局部炎症指标进行评估;继发性肠管病变主要通过肠镜和钡剂灌肠检查明确溃疡、狭窄、闭锁、炎性息肉等病变;肛周病变在肠道炎症控制后一部分可自行愈合,直肠尿道瘘和直肠阴道瘘多在肠造瘘后临床症状消失,但多不能自行愈合 。需注意瘘管较细时,肠镜、稀钡灌肠造影和排泄性尿路造影可能难以显示瘘管。研究显示内镜超声和 MRI 是***有价值的术前检查方法 。然而,对于既往存在明确直肠阴道瘘或尿道瘘的患 儿,应在关造口前进行麻醉下经肛门检查。另外,接受干细胞移植的患儿需进行相关血液学、免疫功能、排异等移植相关的评估。


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